Сахарный диабет интеркуррентные заболевания

Сахарный диабет интеркуррентные заболевания

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ

Сахарный диабет

— синдром хронической гипергликемии, развивающийся вследствие абсолютного или относительного дефицита инсулина и проявляющийся также глюкозурией, полиурией, полидипсией, нарушениями липидного (гиперли-пидемия, дислипидемия), белкового (диспротеинемия) и минерального (например, гипокалиемия) обменов и развитием осложнений.

Абсолютный дефицит инсулина приводит к развитию инсулинзависимого сахарного диабета (ИЗСД, или диабет I типа).

Относительный дефицит инсулина (снижение чувствительности рецепторов инсулинзависимых тканей к инсулину) приводит к развитию инсулиннезависимого сахарного диабета (ИНСД, или диабет II типа).

Частота — 5% населения: манифестный сахарный диабет: и дополнительно 5% — латентный сахарный диабет. Генетические аспекты. Диабет сахарный транзиторный новорождённых (*601410, 6q22-q23, дефекты генов TNDM, DMTN) — преходящая гипергликемия и глюкозурия у новорождённых (обычно в течение первых 6 мес жизни), обусловленная родовым стрессом, внутричерепной родовой травмой, токсикозом инфекционного характера или другими факторами, не связанными с поражением поджелудочной железы. Частота — 1:500 000 новорождённых. Синонимы: глюкозурия новорождённых, диабет сахарный физиологический, мелитурия новорождённых, псевдодиабет.

Клиническая картина Полиурия и полидипсия Полифагия Общая слабость Инфекционные и аутоиммунные поражения кожи (например, витилиго), влагалища и мочевых путей особенно часто встречают у нелеченых больных в результате возникающего иммунодефицита Нечёткость зрения вызвана изменениями светопреломляющих сред глаза вследствие осмотических нарушений.

Лабораторная диагностика основана на повышении концентрации глюкозы плазмы крови (ГПК).

Содержание ГПК натощак постоянно превышает 140 мг%

(7,7 ммоль/л).

Уровень ГПК после еды может быть определён спустя 2 ч после стандартного завтрака или после 75 г глюкозы Концентрация ГПК 140 мг% (7,7 ммоль/л) или выше говорит о нарушении толерантности к глюкозе, а величины 200 мг% (11 ммоль/л) или выше указывают на сахарный диабет Данный тест более чувствителен, чем определение ГПК натощак, т.к. способность к нормализации содержания глюкозы через 2 ч после еды исчезает раньше, чем способность поддерживать нормальный уровень глюкозы натощак.

Тест толерантности к глюкозе обычно назначают в спорных случаях

После нормальной диеты (включающей не менее 150 г углеводов), соблюдаемой в течение 3 дней, пациент принимает 75 г глюкозы. Сразу же измеряют ГПК, а затем повторяют исследование через 30, 60, 90 и 120 мин (уровень ГПК при сахарном диабете обычно превышает 11 ммоль/л).

Глюкоза в моче появляется только после превышения почечного порога (примерно 180 мг% [9,9 ммоль/л]) Характерны значительные колебания порога и склонность к повышению с возрастом; поэтому определение глюкозы в моче считают нечувствительным и ненадёжным Тест служит грубым ориентиром наличия или отсутствия значительной гипергликемии и в некоторых случаях используется для ежедневного наблюдения за динамикой сахарного диабета.

Уровень гликозилированного НbА]с превышает 9-10%.

Содержание С-пептида позволяет оценить функциональное состояние р-клеток. У больных ИЗСД этот уровень обычно понижен, у больных ИНСД — в норме или повышен, у больных инсулиномой -резко повышен.

Концентрация иммунореактивного инсулина снижена при ИЗСД, в норме или повышена при ИНСД.

Электролиты крови (возможна гипокалиемия).

рН венозной крови (возможен метаболический ацидоз).

Препараты, влияющие на результаты. Гипергликемию вызывают:

Гормональные препараты: адреналин, глюкагон, глюкокортикои-ды, СТГ, эстрогены и прогестерон (в. т.ч. в составе пероральных контрацептивов), тиреоидные гормоны Другие ЛС: тиазидные диу-ретики, фуросемид, диакарб, диазоксид, а-адреномиметики, блока-торы кальциевых каналов, дифенин, фенобарбитал, никотиновая кислота, циклофосфан, Л-аспарагиназа, непрямые адреномиметики, НПВС, кофеин, сахаросодержащие сиропы, рыбий жир. Дифференциальный диагноз Другие эндокринные заболевания (феохромоцитома, синдром полигландулярный аутоиммунный, сте-роидный диабет), протекающие с гипергликемией Доброкачественная почечная глюкозурия Заболевания поджелудочной железы (панкреатит, муковисцидоз) Генетические нарушения с инсулинорезис-тентностью (например, акантоз кожи чернеющий) Ожирение

Нарушение толерантности к глюкозе, вызванное химическими веществами и ЛС (например, острое отравление салицилатами).

Лечение

Общие цели Контроль и коррекция гипергликемии (нормализация уровня ГПК приводит к заметному снижению симптоматики) Профилактика острых и отдалённых осложнений.

Диета Калораж при сахарном диабете: белки — 20%, жиры — 30%, углеводы — 50% Калькуляция диеты: <> Определяют идеальную массу тела по формуле: [рост (в см) — 100] Определяют суточную потребность в калориях (в среднем — 35 ккал/кг/сут) Определяют суточное потребление белков, углеводов и жиров, исходя из суточного калоража Суточное количество пищи делят на отдельные приёмы: 2/7 — завтрак, 4/7 — обед, 1/7 — ужин Дополнительные рекомендации Необходимо поступление повышенного количества полиненасыщенных жиров со снижением поступления насыщенных. Потребление холестери-

на не должно превышать 300-500 мг/сут Для баланса состава аминокислот 50% белка должно быть представлено мясными продуктами Увеличение поступления клетчатки в виде необработанных отрубей, злаков, фруктов и овощей снижает уровень ГПК и уменьшает потребность в инсулине. Специфические рекомендации.

ИЗСД Основные цели диетического питания — обеспечение адекватного калоража для роста и физической активности, гарантия ежедневного равномерного приёма пищи (для адекватного соотношения введения инсулина и поступления углеводов) Инсулин — препарат выбора при ИЗСД.

ИНСД Основная цель в большинстве случаев — достижение идеальной массы тела больного за счёт ограничения калоража и регулярных физических упражнений. У значительной части больных, соблюдающих диетические рекомендации и достигших значительного уменьшения массы тела, восстанавливается нормогликемия Пероральные ги-погликемические ЛС — препараты выбора при ИНСД.

Осложнения Острые Диабетический кетоацидоз (с. 384) Гиперосмолярная некетоацидотическая кома (с. 394) Молочнокислая диабетическая кома (с. 395) Гипогликемия (с. 250) Отдалённые Диабетическая нефропатия (с. 545) Диабетическая ретинопатия (с. 776) Диабетическая макро-ангиопатия (с. 460) Диабетическая невропатия (с. 500).

Беременность отягощает течение сахарного диабета. Гипергликемия повышает риск врождённых аномалий плода (диабетическая фетопатия).

См. также Диабет сахарный инсулинзависимый, Диабет сахарный тсулиннезависимый, Некробиоз липоидный, Гексокиназа в Недостаточность ферментов Сокращения ИЗСД — инсулинзависимый сахарный диабет

ИНСД — инсулиннезависимый сахарный диабет ГПК — глюкоза плазмы крови

МКБ. Е10-Е14 Сахарный диабет

МШ. 601410 Диабет сахарный транзиторный новорождённых Примечание. Термин диабет происходит от греческого слова diabalno (проходить сквозь, протекать) и относится к большой группе болезней, характеризующихся избыточным выделением из организма мочи. Литература Сахарный диабет и его осложнения. Ивлева АЯ. М.: АО Медтелекоминформ , 1993 Сахарный диабет у детей и подростков. Касаткина ЭП. М.: Медицина, 1996 Сахарный диабет. Балаболкин МИ. М.: Медицина, 1994 Сахарный диабет. Радкевич В. М.: Грэгори, 1997 Сахарный диабет: профилактика, диагностика, лечение. Радкевич BE. M.: Грэгори-Пэйдж, 1995

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ ИНСУЛИНЗАВИСИМЫЙ

Инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД)

— хроническое заболевание, вызванное абсолютным дефицитом инсулина вследствие недостаточной его выработки поджелудочной железой, приводящее к стойкой гипергликемии и развитию осложнений.

Частота — 15:100000 населения. Преобладающий возраст — детский и подростковый.

Этиология и патогенез. Выделяют 2 подтипа ИЗСД.

ИЗСД 1Д возникает до 30 лет и обусловлен экзогенными факторами (связь с аутоиммунными заболеваниями отсутствует) Вирусы эпидемического паротита, Коксаки, гепатита и цитомегаловирусы Токсины.

ИЗСД 1В может возникать в любом возрасте; связан с врождённым дефектом Т-супрессоров, что приводит к нарушению иммунного надзора и опосредованной Т-лимфоцитами гибели р-клеток островков Лангерханса (наблюдается экспрессия р-клетками т.н. суперАг — ретровируса?). Механизм повреждения — аутоиммунный (частое сочетание с аутоиммунными заболеваниями).

HLA-ассоциации Наличие одного из HLA-Аг (DR3 или DR4) увеличивает риск развития ИЗСД в 4 раза, двух — в 12 раз Наличие одного из HLA-Ar (В8 или В15) увеличивает риск развития ИЗСД в 2-3 раза, двух — в 10 раз Аг HLA-B15 и HLA-DR4 преобладают при ИЗСД 1Д, а Аг HLA-B8 и DR3 — при ИЗСД 1„ HLA-Аг В7, A3, DW2 и DRW2 — защитные (т.е. риск развития ИЗСД у лиц с данными Аг ниже).

Генетические аспекты — см. Приложение 2. Факторы риска Наличие определённых HLA-Аг (см. выше)

Наличие специфического белка 64К, индуцирующего выработку AT

Семейный анамнез Сезонность: частота новых случаев возрастает осенью и зимой Искусственное вскармливание коровьим молоком. Патоморфология. Воспалительные изменения с лимфоцитарной инфильтрацией вокруг островков Лангерханса и/или деструкцией островковых клеток.

Отличительные признаки Склонность к кетоацидозу

Острое начало заболевания Похудание Нестабильность течения заболевания Неэффективность пероральных гипо-гликемических ЛС Конкордантность для однояйцевых близнецов составляет 50%.

Лабораторные исследования — см. Диабет сахарный. Специальные исследования AT к островковым клеткам Анти-тиреоидные AT HLA-типирование.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. При выявлении ИЗСД — госпитализация в эндокринологическое отделение с применением комплексного лечения. Пожизненное амбулаторное наблюдение. Диета. При определении толерантности к углеводам назначают диету № 9; больным, получающим большие дозы инсулина, назначают диету, близкую по составу к обычному рациону. Тактика ведения Контроль гликемии Стремление добиться постоянной нормогликемии (у детей — 80-150 мг% [4,4-8,3 ммоль/л], у подростков — 65-110мг% [3,6-6,05 ммоль/л]) часто приводит к возникновению гипогликемии Поддержание нормального уровня Нb А,с

Нормализация общего состояния Контроль роста, массы тела, полового созревания Наблюдение за уровнем липидов крови Контроль функций щитовидной железы.

Лекарственная терапия

Препарат выбора — инсулин.

Препараты инсулина: Инсулин из поджелудочной железы свиней и крупного рогатого скота быстро вытесняется из медицинской практики инсулином человека, получаемым методами генной инженерии Применяют препараты инсулина с быстрым (простой инсулин; начало действия — через 0,5-1 ч; длительность действия — 6-7 ч), промежуточным

(начало действия — через 1,5-2 ч; длительность действия -24 ч) и длительным (начало действия — через 4 ч; длительность действия — до 30 ч) действием, а также смеси из инсулинов различной длительности действия.

Методики назначения инсулина Множественные инъекции. При нестабильном течении сахарного диабета повышение уровня глюкозы плазмы крови (ГПК) после еды лучше всего контролировать введением простого инсулина перед каждым приёмом пищи. Базальные потребности в инсулине можно поддерживать однократной (или двукратной) дозой инсулина промежуточного или длительного действия каждое утро (и вечер). Частое определение концентрации ГПК дома позволяет регулировать каждую дозу и добавлять дополнительную при необходимости Дробная доза инсулина промежуточного действия. Примерно 2/3 дневной дозы назначают до завтрака, а 1/3 — до обеда. Утреннюю дозу регулируют в соответствии с уровнем ГПК натощак Однократная доза инсулина промежуточного действия. При необходимости допустимо каждые несколько дней повышать дозу на 4-8 ЕД.

Факторы, влияющие на потребность в инсулине Интеркуррентные заболевания или другой стресс увеличивают потребность в инсулине Физическая активность повышает утилизацию глюкозы и может способствовать гипогликемии, если доза инсулина не будет уменьшена или не будет принято дополнительное количество углеводов Феномен Шомоги. Индуцированная инсулином гипогликемия вызывает высвобождение контринсулярных гормонов (адреналин и глюкагон), что считают причиной ответной гипергликемии. Незнание этой причины гипергликемии и увеличение дозы инсулина приводит к ещё более тяжёлой гипогликемии. Гипогликемия во время сна может быть нераспознанной причиной повышения концентрации ГПК натощак; возможно, в этом случае снижение дозы инсулина позволяет скорригировать утреннюю гипогликемию Феномен утренней зари (наблюдают как при сахарном диабете, так и в норме) — резкое повышение уровня глюкозы крови в период между 5 и 7 ч утра, вызванное гиперсекрецией СТГ в предутренние часы без предшествующей гипогликемии.

Осложнения инсулинотерапии Гипогликемия Местные и системные аллергические реакции (крайне редко при введении инсулина человека) Инсулинорезистентность, обусловленная AT, вызывается инсулин-связывающими AT сыворотки (IgG) Потребность в больших дозах (более 200ЕД/сут), чаще наблюдают у больных, имевших перерывы в инсулинотерапии и Часто проходит самостоятельно в течение 6 мес и Лечение: перевод больного на инсулин человека и при необходимости осторожное применение глюкокортикоидов (внезапное высвобождение инсулина, связанного с AT, в ответ на стероидную терапию, может вызвать гипогликемию) Липодистрофия (см. Липодистрофия) и В месте инъекций инсулина могут возникнуть опухолевидные образования, состоящие из фиброзной и жировой ткани, возможно, вследствие местного липогенного эффекта инсулина на жировые клетки. Образования могут

уменьшаться в размерах при применении инсулина человека и прекращении инъекций в участки липогипертрофии и Липоатрофия. В месте инъекций могут образовываться ямки (вследствие исчезновения подкожной клетчатки). Иногда они медленно исчезают при проведении инъекций инсулина человека по периметру участка атрофии.

Препараты второго ряда — иммунодепрессанты. Циклоспорин снижает скорость аутоиммунной деструкции р-клеток. Лечение следует начинать в первые недели после выявления сахарного диабета. Побочные эффекты: нарушения функций почек, печени, ЖКТ, тромбоцитопения, задержка жидкости в организме, судороги и др.

Течение и прогноз Начальная ремиссия со снижением потребности в инсулине и стабилизацией состояния обычно длится 3-6 мес, реже — до года Прогрессирование ИЗСД, как правило, постепенное, при наличии стрессов или других заболеваний — более быстрое

Клинический прогноз. Увеличение продолжительности и повышение качества жизни связаны с тщательным наблюдением за содержанием уровня ГПК и адекватной инсулинотерапией. Сопутствующая патология Другие аутоиммунные заболевания (например, гипотиреоз и болезнь Аддисона) Сахарный диабет может быть компонентом полигландулярного аутоиммунного синдрома.

Синонимы Юношеский диабет Сахарный диабет I типа См. также Диабет сахарный, Диабет инсулиннезависимый, Липодистрофия

Сокращения ИЗСД — инсулинзависимый сахарный диабет

ГПК — глюкоза плазмы крови

МКБ

Е10 Инсулинзависимый сахарный диабет

Е10.О Инсулинзависимый сахарный диабет с комой

Е10.1 Инсулинзависимый сахарный диабет с кетоацидозом

Е10.9 Инсулинзависимый сахарный диабет без осложнений

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ ИНСУЛИННЕЗАВИСИМЫЙ

Инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНСД) — хроническое заболевание, вызванное относительным дефицитом инсулина (снижена чувствительность рецепторов инсулинзависи-мых тканей к инсулину) и проявляющееся хронической гипергликемией с развитием характерных осложнений. ИНСД составляет 80% всех случаев сахарного диабета. Частота — 300:100 000 населения. Преобладающий возраст — как правило, после 40 лет. Преобладающий пол — женский. Факторы риска. Генетические факторы (см. ниже) и ожирение. Генетические аспекты

Сахарный диабет, тип II (* 138430, 2q24.1, дефект гена фермента глицерол-3-фосфат дегидрогеназы-2 GPD2) Митохондриальная гли-церолфосфат-дегидрогеназа (КФ 1.1.99.5) расположена на внешней поверхности внутренней митохондриальной мембраны и катализирует однонаправленное преобразование глицерол-3-фосфата в ди-гидроксиацетонфосфат Митохондриальная глицерофосфатдегидрогеназа — ключевой компонент чувствительности к глюкозе р-клеток поджелудочной железы. Недостаточность этого фермента вносит вклад в ухудшение стимулируемого глюкозой выброса инсулина в нескольких животных моделях ИНСД.

Сахарный диабет, тип II (*138033, 17q25, дефект гена рецептора к глюкагону GCGR).

Дефекты гена инсулинового рецептора Диабет сахарный инсулин-независимый с акантозом кожи чернеющим (*147670, 19р13.2, дефект гена рецептора инсулина INSR, R). Клинически: лепречаунизм, у молодых женщин — вирилизация, поликистоз яичников, гипертрофия клитора, нарушения менструального цикла; узкий череп; липодистрофия; гипертрофия конечностей; брахидактилия; экзофтальм; генерализованный гипертрихоз. Лабораторно: гиперпро-лактинемия и гипергликемия Синдром Робсона-Менденхолла (#262190, р). ИНСД в сочетании с гиперплазией эпифиза и другими аномалиями (прогнатия, дисплазия зубов, гирсутизм, акантоз кожи чернеющий и др.) Сахарный инсулиннезависимый диабет (*147545, 2q36, дефект гена IRS1) Диабет сахарный, редкая форма (*176730, 11р15.5, ген INS, R).

Юношеский диабет с началом в зрелом возрасте — гетерогенная форма ИНСД, проявляющаяся до 25 лет (13% случаев ИНСД у европеоидов) Юношеский диабет с началом в зрелом возрасте, тип 1 (125850, 20ql3, дефект гена MODY1, 90 Юношеский диабет с началом в зрелом возрасте, тип 2 (125851, хр. 7, дефект гена глюкокиназы GCK, 138079, R) Юношеский диабет с началом в зрелом возрасте, тип 3 (#600496, 12q24.2, дефекты генов TCF1, HNF1A, MODY3, R).

Патогенез Снижение чувствительности тканей к инсулину приводит к гиперинсулинемии, усилению липогенеза и прогрессированию ожирения Патогенез артериальной гипертён-зии при ИНСД не вполне ясен. Известно, что гиперинсулине-мия способствует реабсорбции натрия в почечных канальцах, повышает симпатическую активность, вызывает гипертрофию ГМК сосудов (за счёт митогенного действия) и увеличивает транспорт кальция в чувствительные к инсулину ГМК, однако гиперинсулинемия per se (например, при инсулиноме) недостаточна для повышения АД, что наводит на мысль об особой роли инсулинорезистентности в развитии артериальной гипертёнзии.

Отличительные признаки Постепенное начало заболевания Симптоматика выражена слабо (отсутствие склонности к кетоацидозу) Частое сочетание с ожирением и артериальной гипертёнзией Конкордантность для однояйцевых близнецов составляет 100%.

Диагностика — см. Диабет сахарный.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим Регулярное амбулаторное наблюдение, кроме случаев с неотложными состояниями Регулярные физические упражнения повышают толерантность к глюкозе и уменьшают потребность в гипогликемических ЛС. Диета № 9 — базовая терапия для больных с ИНСД Главная цель — снижение массы тела у пациентов с ожирением

Основные рекомендации — употребление комплексных углеводов, снижение употребления жиров, умеренное потребление соли и алкоголя Соблюдение диеты часто приводит к нормализации метаболических нарушений при ИНСД.

Лекарственная терапия

Препараты выбора — пероральные гипогликемические ЛС Применяют при лёгкой или умеренной степени тяжести заболевания, когда уровень глюкозы плазмы крови (ГПК) не удаётся контролировать только одной диетой. Препараты можно принимать во время еды, кроме глипизида, который следует назначать за 30 минут до еды. Начинают с низкой дозы с постепенным её увеличением с интервалами примерно в 1 нед до достижения снижения уровня ГПК или максимальной дозы.

Пероральные противодиабетические препараты I поколения (не следует применять у пациентов пожилого возраста и при почечной недостаточности) Толбутамид (бутамид) -по 500-3 000 мг/сут в 2-3 приёма Толазамид (толиназе) -по 100-1 000 мг/сут в 1-2 приёма Хлорпропамид — по 100-500 мг/сут в 1 приём Пероральные противодиабетические препараты II поколения Глибурид (глибенкламид) -по 1,25-20 мг/сут в 1-2 приёма (до 10 мг/сут — в один приём в первой половине дня) Глипизид — по 2,5-40 мг/сут в 1-2 приёма (до 20 мг/сут — в один приём в первой половине дня).

Противопоказания Инсулинзависимый сахарный диабет Кетоацидоз Беременность Аллергия на препарат в анамнезе Пероральные противодиабетические препараты первого поколения не следует назначать пациентам пожилого возраста и при почечной недостаточности.

Побочные эффекты Гипогликемия. Причины: чрезмерная доза, взаимодействие с потенцирующими действие сульфонилмочевины лекарствами, поражения почек, печени, срывы диеты. Длительная гипогликемия, особенно в результате лечения хлорпропамидом, требует госпитализации и внутривенного вливания глюкозы в течение нескольких дней Иногда, особенно при применении хлорпропамида, наблюдают гиперчувствительность к алкоголю, напоминающую реакцию на дисульфирам Гипонатриемия (чаще при лечении хлорпропамидом; не вызывают глипизид и глибурид) может возникнуть в результате потенцирования действия АДГ на почечные канальцы Редкие побочные эффекты: кожные реакции, желудочно-кишечные симптомы и угнетение костного мозга.

Иногда эффективно комбинированное применение пероральных противодиабетических препаратов и инсулина. При неэффективности пероральных препаратов (например, ГПК >180 или НbА,С >1,5% нормального уровня) рекомендуют дополнительно вводить вечером одну дозу инсулина средней продолжительности действия. Инсулин назначают также на время стресса, вызванного интеркуррентным заболеванием или операцией.

Лекарственное взаимодействие Действие пероральных противодиабетических препаратов потенцируют салицилаты, клофибрат, непрямые антикоагулянты, левомицетин, этанол В-Адреноблокаторы маскируют симптомы гипогликемии (например, тахикардию), а также сами вызывают гипогликемию и тормозят восстановление нормального содержания глюкозы в крови.

Альтернативные препараты Метформин — по 500-850 мг 2-3 р/сут; можно назначать одновременно с производными сульфонилмочевины для повышения эффективности или преодоления резистентности к инсулину. Противопоказан при повышенном риске развития молочнокислого ацидоза (почечная недостаточность, применение рентгеноконтрастных средств, хирургические операции, ИМ, панкреатит, гипоксия и др.). Необходимо с осторожностью применять при сердечной недостаточности, алкоголизме, больным пожилого возраста, в комбинации с тетрациклином Фенформин (буформин) Акар-боза по 25-100 мг 3 р/сут внутрь в начале приёма пищи для предупреждения развивающейся после еды гипергликемии. Противопоказана при почечной недостаточности, воспалительных заболеваниях кишечника, язвенном колите или частичной непроходимости кишечника.

Наблюдение Частота наблюдений зависит от наличия осложнений и степени метаболических нарушений. Обычно — каждые 2-4 мес

Глюкоза крови натощак (с учётом НbА1с) Осмотр глазного дна

Исследование функций ССС Осмотр нижних конечностей на предмет наличия язв, артериальной недостаточности, невропатии

После пяти лет заболевания: осмотр офтальмологом и исследование функций почек ежегодно.

Течение и прогноз Поддержание нормального уровня глюкозы может отсрочить или предотвратить развитие осложнений Обычно осложнения появляются через 10-15 лет после начала заболевания. Сопутствующая патология Артериальная гипертёнзия Гиперлипидемия и ожирение Импотенция.

Синоним. Сахарный диабет II типа

См. также Диабет сахарный, Диабет сахарный инсулинзависимый. Ожирение, Лепречаунизм (п1)

Сокращения ГПК — глюкоза плазмы крови ИНСД — инсулин-независимый сахарный диабет

МКБ

Е11 Инсулиннезависимый сахарный диабет

Е10.2+ Инсулиннезависимый сахарный диабет с поражением почек

Е10.3+ Инсулиннезависимый сахарный диабет с поражением глаз

Е10.4+ Инсулиннезависимый сахарный диабет с неврологическими осложнениями

Е10.5 Инсулиннезависимый сахарный диабет с нарушением периферического кровообращения

Е10.6 Инсулиннезависимый сахарный диабет с другими уточнёнными осложнениями

Е10.8 Инсулиннезависимый сахарный диабет с неуточнёнными осложнениями

MIM

125850 Юношеский диабет с началом в зрелом возрасте, тип 1

125851 Юношеский диабет с началом в зрелом возрасте, тип 2

138033 Сахарный диабет, тип II 138430 Сахарный диабет, тип II

147545 Сахарный Инсулиннезависимый диабет

147670 Диабет сахарный Инсулиннезависимый с акантозом кожи чернеющим

176730 Диабет сахарный, редкая форма

262190 Синдром Рабсо-на-Менденхома

600496 Юношеский диабет с началом в зрелом возрасте, тип 3

Литература. Almind К et al: Aminoacid polymorphisms of insulin receptor substrate-1 in non-insulin-dependent diabetes mellitus. Lancet 342: 828-832; 1993; A common ammo acid polymorphism in insulin receptor substrate-1 causes impaired insulin signaling. J. Clin. Invest. 97: 2569-2575,1996; Novials A et at: Mutation in the calcium-binding domain of the mitochondrial glycerophosphate dehydrogenase gene in a family of diabetic subjects. Biochem. Biophys. Res. Comm. 231: 570-572, 1997; Rabson SM, Mendenhall EN: Familial hypertrophy of pineal body, hyperplasia of adrenal cortex and diabetes mellitus. Am. J. Clin. Path. 26:283-290, 1956

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ

Несахарный диабет — нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции АДГ (собственно несахарный диабет |НД]) либо невосприимчивости ткани почек к воздействию АДГ (нефрогенный несахарный диабет [ННД]) и характеризующееся выделением большого количества мочи с низким удельным весом (<1005), гиперосмолярностью плазмы и сильной жаждой. Преобладающий возраст — детский (ННД). Преобладающий пол — мужской (ННД).

Этиология

НД Идиопатический НД в 50% случаев Повреждение ги-поталамо-гипофизарной области возникает при ЧМТ, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций Редкие причины: саркоидоз, сифилис, болезнь Аэнда-Шюллера- Крйсчена и энцефалит.

ННД Врождённая или приобретённая патология почек, например амилоидоз Гиперкадьциемия приводит к повреждению эпителия почечных канальцев и снижению чувствительности рецепторов к АДГ Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов к АДГ Препараты лития блокируют стимулированный АДГ осмотический ток жидкости в собирательных трубочках Демеклоциклин изменяет ток жидкости, индуцированный АДГ, за счёт непосредственного влияния на клеточную мембрану Обструкция мочевого тракта. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм.

Диабет несахарный нейрогипофизарный (#125700, 20р13, мутации генов A VP, AVRP, VP, R). Клинически: гипертелоризм, укорочение и уширение носа, длинный губной желобок. Лабораторно: недостаточность АДГ, частичная недостаточность окситоцина и связывающего его белка.

Диабет несахарный гипофизарный (*304900, К или R). Клинико-лабораторно: гидронефроз, алкалоз, гипокалиемия, полиурия, полидипсия.

ННД (#222000, мутация гена аквапорина-2 (AQP2, 107777, р). Клинически: полидипсия, полиурия, никтурия, дилатация мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок; гипертоническая энцефалопатия, кома Лабораторно: гипостенурия, гипернатриемия, гипер-осмолярность плазмы.

ННД, тип I (304800, Xq28, гены AVPR2, DIR, Dll, ADHR, К или 5 10 — отсутствие реакции почечных канальцев на АДГ, гипокалиемия, полиурия и полидипсия.

Диабет несахарный нефрогенный, тип II (*125800, К или R) -повышение индуцированной АДГ секреции цАМФ; возможный дефект аквапорина-2 (AQP2, 107777) — водного канала в собирательных трубочках.

ННД в сочетании с умственной отсталостью (221995).

Клиническая картина Полиурия (до 3-15 л в день)

Никтурия Жажда и увеличение потребления жидкости

Симптомы дегидратации (сухость кожных покровов, тахикардия и гипотония, тошнота и рвота, судороги) Психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Лабораторная диагностика

Измерение осмолярности плазмы помогает установить причину полиурии При НД (ННД) потерю жидкости считают первичной; осмолярность плазмы имеет тенденцию к повышению (280-310 моем/кг) При психогенной полидипсии первичным считают избыточное потребление жидкости; осмолярность плазмы понижается (255-280 моем/кг).

Оценка осмолярности и состава мочи При осмолярности мочи ниже 200 моем/кг предполагают НД (ННД) или психогенную полидипсию При осмолярности мочи выше 200 моем/кг предполагают осмотический диурез (например, при гипергликемии или ХПН) После измерения осмолярности мочи следует проанализировать содержание натрия, глюкозы и мочевины в моче.

Тест с дегидратацией рекомендуют до достижения часового повышения осмолярности мочи <30 моем/кг в течение 3 последующих часов. При стабильной осмолярности мочи измеряют осмолярность плазмы, затем и/к вводят 5 ЕД АДГ или 2 мкг десмопрессина и через 1 ч ещё раз измеряют осмолярность мочи В норме при дегидратации происходит повышение осмолярности мочи более 280 моем/кг, а при введении АДГ дальнейшего повышения не происходит При полном центральном НД повышение осмолярности мочи возможно только при последующем введении АДГ При частичном центральном НД повышение происходит в обоих случаях При ННД осмолярность мочи не повышается ни в одном из случаев.

Инфузия гипертонического солевого р-ра (2,5% р-р NaCl, вводимый в/в в течение 45 мин со скоростью 0,25 мл/кг/мин) после водной

нагрузки (20 мл/кг в течение 30-60 мин) приводит к резкому снижению диуреза у здоровых лиц и больных психогенной полидипсией вследствие стимуляции секреции АДГ. Больные с НД (ННД) на этот стимул не отвечают.

Исследование АДГ плазмы. При ННД АДГ может быть в пределах нормы. При НД и психогенной полидипсии концентрация АДГ снижена.

Препараты, влияющие на результаты. Препараты лития, демеклоциклин и метоксифлуран.

Заболевания, влияющие на результаты. Гипокалиемия и гиперкали-

емия изменяют концентрационную способность почек. Дифференциальный диагноз Психогенная полидипсия — психическое отклонение, приводящее к полиурии и разведению мочи. Это состояние чаще наблюдают у женщин молодого и среднего возраста с психическими расстройствами в анамнезе Сахарный диабет

ХПН на стадии полиурии.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Ограничение белков, углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5-6 г/сут (выдают на руки больному). В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты.

Адиуретин СД — 0,05-0,2 мл (1-4 капли) закапывают в полость носа 2-3 р/сут. Следует применять с осторожностью в раннем послеоперационном периоде при повреждениях гипоталамо-гипофизарной области ввиду возможного развития отёка мозга.

Хлорпропамид по 250-500 мг ежедневно. Эффективен у больных с частичной выработкой АДГ.

Тиазидные диуретики уменьшают выделение мочи у больных с НД Препараты выбора в лечении ННД, т.к. их действие не зависит от реакции дистальных канальцев на АДГ Сокращение объёма жидкости, обусловленное диуретиком, увеличивает реабсорбцию натрия и воды в проксимальных канальцах, уменьшая эффект нарушения реабсорбции в дистальных канальцах и собирательных трубочках Уменьшают объём мочи на 30-50%.

Сокращения НД — несахарный диабет ННД — нефрогенный несахарный диабет

МКБ. Е23.2 Несахарный диабет

MIM

125700 Диабет несахарный нейрогипофизарный

125800 ННД. тип II

221995 ННД в сочетании с умственной отсталостью

222000 ННД

304800 Диабет несахарный нефрогенный, тип I

304900 Диабет несахарный гипофизарный



Source: MedOboz.ru


Добавить комментарий